兔运动失调病的症状、诊断和防冶方法

【名称】运动失调(Ataxia，ax/ax)

运动失调是某些品种兔发生的少见疾病，发生在2个月龄的小兔，进行性发展恶化，经过2周左右时间，病兔死亡。属于一种常染色体隐性基因（ax）遗传的疾病。例如，兔遗传性运动失凋，或Sawin-Anders运动失调。这种突变基因(ax)已被某些实验室保存。受影响的动物具有正常的核型，杂合子对长期保存这种基因是必不可少的条件。用已知的杂合了．作配种试验是唯一的检验方法。

纯合子隐性动物，直至青春期，无临床症状。第一个症状出现，平均大约在2.5个月龄。表现运动减少，向后采食时交替步伐而不是齐足眺，肌肉僵硬，或一条后腿过度伸展，大部分体重由另一条腿支撑，休息时身体倚在兔笼旁边。进一步发展，加重了运动障碍和疲劳性。病兔企图饮食时，头颈明显震颤，眼球横向颤动，腱反射增强，对膝盖骨腱的刺激反应是两大腿屈曲．最后虚脱，两腿无目的划泳运动，角弓反张，体温下降，死亡。在疾病出现以后，同群兔中较早发生的这种病例，通常继续渐进性发展，死于第12—15 d。较晚发生的这种病例，大约1/2病动物，可以存活20 d，少数存话达143 d。

病理形态学变化，主要发生在来自脑桥曲菱形唇的大脑胚胎学起源部位，两侧对称。在耳窝、前庭和中央小脑核的病变最严重，并且最早出现。在菱形体、外神经束、网状质、V和VII运动核和大脑网状质周围等部位的病变较轻。组织学上，受害的神经核呈海绵状（见图），肿胀的神经胶质融合，水肿，神经纤维网的细胞，尤其是星形细胞糖元堆积，继发轴突纤维变性。神经元细胞一般良好，仅有少数变性。神经纤维周围的髓鞘破裂或完全消失。小脑皮层的爬行纤维和苔藓纤维末梢继发变性。在发病过程中，临床症状和病理形态变化的严重性之闭相关很少[https://www.nczfj.com/]。值得注意的是病动物大脑的蛋白质、碳水化合物和肌醇等各方面研究结果，不能证明有原发性的特异性生化学缺陷．因此，本病发生的原因是否由于大脑神经核中糖元的堆积所致，还有待进一步探讨。但已有婴儿小脑糖元病伴有神经纤维网重要病变的病例报道．